Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия

Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия – это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки.

Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей.

Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы.

При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Эписпадия

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития.

В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

  • вирусные инфекции беременной;
  • вредные привычки, ранние токсикозы;
  • эндокринные нарушения;
  • воздействие на плод профессиональных вредностей.

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
  • лобково-стволовую эписпадию – расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
  • тотальную эписпадию – расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию – расщепление клитора и половых губ
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию – расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной.

Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи.

В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя.

При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел.

Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу.

Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота.

У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении.

При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении.

Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям – пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/epispadias

Эписпадия у детей

Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Союз педиатров России

Клинические рекомендации

Эписпадия у детей

МКБ 10:

Q64.0

Эписпадия – редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала.

В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

Кодирование по МКБ-10

Q64.O – Эписпадия

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

• головчатая;

• венечная;

• стволовая;

• субтотальная;

• тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря.

Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу.

Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:

• клиторная;

• подлобковая;

• полная (залобковая).

Примеры диагнозов

• Эписпадия головчатая форма.

• Эписпадия клиторальная форма.

• Эписпадия тотальная форма.

• Экстрофия мочевого пузыря.

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Эписпадия головки – наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена.

Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи.

Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена. Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня.

Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря.

Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки. Полная (тотальная) эписпадия – наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу.

Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки.

У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др. Эписпадия у девочек – редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на  три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.
При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным.

При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется. При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен.

В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи. Полная (залобковая) эписпадия – проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

Жалобы и анамнез

Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка (исключение – головчатые и клиторальная форма эписпадии, когда нет ярких анатомических деформаций).

Физикальное обследование

При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургической коррекции и объема оперативного вмешательства.

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза обычно не требуется.

Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 3; достоверность доказательств – С)

• Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1,8,11-14,25].

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15978

Эписпадия – что это за болезнь у детей

Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

С проблемами мочеполовой системы сталкиваются люди всего мира. Существует огромное количество заболеваний в данной области. Одни из них имеют приобретенный характер, другие являются врожденными. Именно к последним и относят такую редкую аномалию, как эписпадия!

Эписпадия – это порок при развитии уретры у детей, который обусловлен как частичным, так и полным разъединением ее верхней стенки. Эписпадия считается крайне редким патологическим внутритрубным заболеванием уретры. Заболевание характеризуется не зарастанием в верхней части уретры, в связи с чем образуется открытый мочевой канал, который может иметь различную протяжность.

Как правило, болезнь не существует самостоятельно, ее диагностируют в комплексе с некоторыми врожденными патологиями мочевой системы, такими как экстрофия мочевого пузыря, криптохримоз, паховая грыжа или эписпадия.

Более подвержены данному заболеванию мальчики, у которых эписпадия имеет более ярки проявления, нежели у девочек. Уже после рождения у мальчиков при внешнем осмотре не составит труда выявить аномалию, так как смещенное наружное отверстие смещается дорсиально и это влияет на внешний вид пениса. У девочек все намного сложнее, так как по внешним признакам идентифицировать патологию невозможно.

Классификация

Выделяют две группы эписпадии: женскую и мужскую. Основным критерием классификации данного заболевания принято считать степень расщепления уретры. Согласно этому, эписпадия у мужчин бывает:

  • головчатая – расщепление уретры, которое затрагивает венечную борозду полового органа;
  • стволовая – расщеплений всей длины полового члена;
  • лобково-столбовая – полное разделение мочеиспускательного клапана и частичная декомпозиция сфинктера мочевого пузыря;
  • полная – абсолютное расщепление уретры и частичное расщепление органов мочевой системы.

У девочек наблюдают:

  • клиторную эписпадию – при данном виде клитор расщеплен на две части, между которыми можно разглядеть мочеиспускательный клапан;
  • субтотальную – задеты клитор и половые губы;
  • тотальную – расщеплены все элементы мочеполовой системы (клитор, половые губы, лонное сочление, сфинктер и мочевой пузырь).

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

  • генетическая предрасположенность к болезни;
  • нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
  • инфекционные заболевания беременной;
  • заболевания эндокринной системы;
  • вредные привычки.

К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.

Симптомы

Клиническое течение заболевания напрямую зависит от его формы и от пола больного человека. Таким образом, различают следующие симптомы различных видов эписпадии:

  1. Головчатая. Видимое расщепление крайних тканей полового члена. Довольно часто кожа пениса закрывает несросшиеся части органа, поэтому болезнь трудно идентифицировать сразу. Никаких изменений мочевой системы при данном виде болезни не наблюдается, половые функции, эрекция и форма полового члена не нарушены.
  2. Стволовая. Для данного вида характерно образование отверстия, которое проходит по всему пенису, от головки и до укоренения. При данной форме эписпедии отсутствует эрекция, половое сношение невозможно, возникает недержание.
  3. Полная. Отчетливые видоизменения, полная деформация пениса, он приобретает крючкообразную форму. При эрекции мужчина испытывает сильные боли, а сексуальное сношение является невозможным. Происходит постоянная утечка мочи, так как шейка мочевого пузыря разделяется. Кроме того, все эти изменения сказываются на опорно-двигательном аппарате. Болезнь приводит к диастазу лобковой кости, вырабатывается хромая походка. Существует риск развития гидронефроза, рефлюкса, крипторхизма, гипоплазии и пиелонефрита.
  4. Клиторная. Данный вид не имеет клинического значения. У женщин с данным заболеванием нет проблем с половыми органами. Иногда возникает непроизвольное вытекание мочи при сильных физических нагрузках, чихании или кашле.
  5. Тотальная. Данный вид болезни имеет ярко выраженные внешние признаки – половые губы полностью расщеплены. Возникае деформация мышц нижней части живота и мочеполовых органов, вследствие чего возникает недержание. Иногда можно наблюдать раздвоенность влагалища.

Диагностика заболевания

Практически во всех случаях поставить диагноз эписпадии у ребенка не составит никакого труда. Достаточно лишь провести тщательный внешний осмотр половых органов.

Уролог с опытом без проблем сможет диагностировать и конкретный тип эписпадии. Все зависит от внешних изменений половых органов. Никаких дополнительных анализов мочи и крови для этого не понадобятся.

У врачей часто возникают спорные вопросы по поводу полной или тотальной эписпадии, так как в конкретных видах имеет место изменения внутренних органов мочеполовой системы.

В таком случаи проводят следующие виды диагностики:

  • рентгеноскопическое исследование;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • цистоскопия.

Также при диагностике больной должен как можно точнее описать все симптомы. Существует большая вероятность развития другой патологии, на фоне которой возникла эписпадия. В таком случае могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

При установленном диагнозе – эписпадия – необходимо посетить нескольких специалистов, которые подтвердят, либо опровергнут предварительный диагноз. Делать это необходимо, так как лечение данной патологии осуществляется исключительно хирургическим путем. При неправильно установленном диагнозе, последствия могут быть необратимы.

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления.

Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга.

Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Реабилитационный период

Послеоперационный период является самым важным элементом в лечении аномалии, во время которого производится катетеризация и активное промывание мочевого пузыря. Если этого не делать, существует угроза развития цистита и уретрита, могут появляться свищи в месте проведенных манипуляций.

Чтобы восстановить физиологические функции после оперативного вмешательства, врачи назначают курс медикаментозного лечения.

Для этого используют такие препараты, как: Рибоксин, Нео Тропин, З Тропин, Нанотроп, Актигрол, Калия оротат, Метионин, Метандиенон и прочие стероидные средства, направленные на ускорение синтеза клеток мышечных и мягких тканей. В некоторых случаях врачи назначают курс гормонотерапии, включающий прием гормона роста.

Чтобы все половые функции пришли в норму как можно быстрее, необходимо придерживаться здорового питания. Желательно исключить все жаренные, жирные, острые и соленые блюда, отказаться от газированных напитков. Лучше всего кушать пищу, богатую белком и клетчаткой (зелень, овощи, отварное мясо и рыбу, яйца, творог).

Категорически запрещены физические нагрузки в первый месяц. Необходимо своевременно опорожнять мочевой пузырь, чтобы избежать давления внутри уретры. Если же операция была произведена в раннем возрасте, врач даст указания относительно питания ребенка.

В 95% случаев прооперированные пациенты больше не имеют никаких проблем, эстетический вид и физиологические функции мочеполовых органов полностью восстанавливаются. Очень редко после операции у мальчиков происходит совершенно незначительное искривление пениса, которое можно наблюдать при эрекции. Это связано с проблематичностью сращивания мышечной ткани.

Если не соблюдать все правила реабилитации, после операции могут возникнуть серьезные осложнения, к которым относят:

Заключение

Согласно статистическим подсчетам, эписпадию наблюдают у одного из 200 тысяч новорожденных.

Это редкая аномалия, которая не несет угрозы для здоровья и жизни ребенка необходимо лишь вовремя идентифицировать болезнь.

Хирургическая корректировка в самом раннем возрасте, дает гарантию отличных функциональных показателей, все системы приходят в норму, человек полностью контролирует процесс мочеиспускания.

Полное восстановление сексуальной функции зависит от дальнейшей коррекции, которую по необходимости осуществляют после основного лечения.

Дети, которые перенесли подобные операции, нуждаются в постоянном урологическом и гинекологическом осмотре.

В редких случаях у детей в более старшем возрасте диагностируют скрытые деформации мочеполовых органов, которые не влияют на внешний вид и физиологию.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/mocheispuskatelnyj-kanal/epispadiya.html

Тотальная эписпадия у мальчиков: симптомы, лечение, фото

Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия — редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Патогенез

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребёнка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжёлый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Капсулы для потенции ErostoneИспользование препарата позволяет усилить сексуальное желание, укрепляет эрекцию, продлевает половой акт и усиливает оргазм!

Подробнее…

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса.

В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять. Все женщины в период беременности должны выполнять следующие рекомендации:

  • очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно;
  • необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления;
  • нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии;
  • если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удаётся достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Как и любой порок развития, профилактика эписпадии подразумевает грамотное ведение беременности, соблюдение сроков проведения УЗИ с целью контроля за развитием плода, устранение влияния тератогенных факторов.

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления.

Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга.

Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

В большинстве случаев головчатой эписпадии у новорожденных мужского пола, а также при клиторальной патологии у девочек не требуется специальное лечение.

Необходимость хирургического вмешательства возникает в том случае, если у ребенка наблюдается недержание мочи. Кроме того, выраженный косметический дефект нередко приводит к расстройству психофизического развития личности.

Суть лечения аномалии заключается в формировании мочеиспускательного канала и ликвидации самопроизвольного выделения урины. В зависимости от формы эписпадии и пола пациента осуществляется выбор метода формирования уретры.

Основные задачи оперирующего врача при устранении отклонения у мальчиков:

  • исправление деформации полового члена;
  • восстановление целостности мочеиспускательного канала;
  • коррекция расщепления сфинктера мочевого пузыря.

Этапы лечения:

  • устранение кривизны полового члена;
  • проведение уретропластики и сфинктеропластики мочевого пузыря.

Если у малыша покраснела и раздражена кожа наружных половых органов, операцию откладывают до устранения местного воспалительного процесса. На пораженные участки после каждого посещения уборной на кожу наносят антисептические растворы, например, с хлоргексидином.

Гель для увеличения члена всего за 990 рублей!«GigaMax» – гарантированное увеличение члена. С «GigaMax» вы всегда будете в режиме полной боевой готовности!Подробнее…

Источник: https://healthy-man.ru/epispadiya-u-malchikov/

Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия – представляет собой одну из разновидностей аномалий развития органов мочеполовой системы. При таком недуге отмечается незаращение стенки мочеиспускательного канала. Несмотря на то что недуг является довольно редким, он в большинстве случаев диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

Онлайн консультация по заболеванию «Эписпадия». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Уролог.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Профилактика и прогноз

Причины и патогенез развития такой болезни в настоящее время остаётся неизвестным, однако клиницисты предполагают, что основным фактором является либо осложнённое течение беременности, либо нездоровый образ жизни, который вела будущая мать в период вынашивания ребёнка.

Симптоматика будет отличаться в зависимости от формы подобной аномалии развития. Основными признаками принято считать болезненность во время мочеиспускания, недержание мочи, болезненность во время полового акта.

Поставить правильный диагноз можно уже во время первичного обследования, но для подтверждения теорий необходим ряд инструментальных диагностических мероприятий. Лечение осуществляется только хирургическим путём.

Причины возникновения

Точную причину развития врожденной аномалии не назовут даже работающие в лучших заграничных клиниках врачи.

Существует предположение, что эписпадия – результат сбоя в процессе эмбриогенеза (примерно с 7 по 14-ю неделю пренатального периода).

Первичный половой бугорок смещается ближе к каудальной области, в результате чего закладка мезодермальной пластинки нарушается, а передняя стенка уретры теряет способность смыкаться.

Считается, что среди факторов, оказывающих влияние на эмбриональное нарушение, наиболее значимыми являются:

  • воздействие ионизирующего облучения на материнский организм;
  • курение и употребление спиртных напитков;
  • расстройства эндокринной системы;
  • вирусные инфекции в период вынашивания.

Механизм развития

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

Основной срок формирования патологии – 3-4 месяц беременности; время основной закладки и формирования органов мочеполовой системы. Это объясняется сочетанием ее с другими пороками развития мочеполовых органов: неопущением яичка, аномалиями почек, паховой грыжей.

Цены

ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на обследование и лечение при раке яичка3 730 — 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты «зеленым лазером»16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции1 320 — 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин5 630
Цены на лечение рака яичка15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни11 760 — 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря21 280 — 59 930
Цены на диагностику простатита2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия6 300
Цены на лечение рака предстательной железы23 490 — 66 010
ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита2 000 — 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии3 100 — 4 900
Цены на детскую нейрохирургию30 000
Цены на лечение детской эпилепсии3 750 — 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей9 710
ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение рака яичника5 270 — 5 570
Цены на диагностику причин женского бесплодия1 620 — 6 630
Цены на лечение рака шейки матки12 650 — 26 610
Цены на лечение рака матки27 550 — 29 110
Цены на лечение рака яичников32 140 — 34 340
Цены на лечение кисты яичника15 560
Цены на ЭКО14 200 — 23 340

Лечение

Аномалия развития может быть устранена только хирургическим путем. При головчатой и клиторной форме, как правило, операцию не проводят, так как порок не сказывается на функциональности органа и может рассматриваться как некоторый косметический недостаток.

Показаниями для осуществления операций является:

  • недержание мочи;
  • сильные внешние дефекты – особенно это касается мальчиков;
  • изменения в психофизическом состоянии ребенка.

Лучшим возрастом для проведения операций многие исследователи считают 4–6 лет. Однако на деле операции проводят и раньше – в 2–4 года, так как недержание мочи значительно тормозит социальное развитие ребенка.

Целью операций в зависимости от типа расщепления канала является:

  • устранение дефектов – искривление члена, расщепление половых губ;
  • формирование цельного канала;
  • формирование сфинктера.

Для решения этих задач выполняют следующие операции:

  • При стволовой эписпадии целью лечения является восстановление передней стенки мочеиспускательного канала. Для этого ее края сшивают и пересаживают лоскуты кожи на ножке.
  • При недержании мочи задачу решают двумя путями: можно восстановить сфинктер мочевого пузыря или же создать искусственное препятствие. В первом случае формируют искусственный сфинктер из пирамидных или прямых мышц живота и бедер, или сшивают мышцы внутреннего и наружного жомов органа. Во втором ушивают уретру, выкраивая лоскуты слизистой оболочки с тем, чтобы уменьшить ее диаметр.

Такие операции лучше проводить до 10–12 лет, пока нет эрекции. В дальнейшем восстановить детородную функцию даже на фоне восстановленного мочеиспускания намного сложнее.

Источник: https://erekto.ru/urologiya-drugoe/epispadiya-eto.html

103Help.Ru